中新网上海5月7日电 (记者 陈静)6岁的小涵(化名)罹患由罕见基因突变引起的胰腺👛 内分泌肿瘤，其病情复杂而扑朔迷离。记者7日获悉，上海的多学科专家剥茧抽丝，细致检查、分析，让小患者的病因真相大白。多学科专家合力完成全胰腺切除术，小朋友转危为安。
上海交通大学医学院附属新华医院(下称：新华医院)儿普外科吴晔明教授7日解释，孩子的病因是由VHL基因突变引起的内分泌肿瘤。VHL基因也称：Von Hippel-Lindau基因。它发生突变会导致血管异常增生，进而可能在全身产生肿瘤。这种疾病的遗传方式为显性遗传，患者的一级或二级亲属都属于高危人群，需要终生密切随访。
据了解，小涵的妈妈曾因颅内血管母细胞瘤进行手术治疗，这个细节引起了医生们的高度警惕。基因检测显示，孩子病情十分严重，属于高危组。
据悉，小涵在很小的时候就发现患有高血红蛋白血症，父母带其多处求医也没能弄清楚原因。今年初，小涵突然出现乏力症状，被诊断为严重贫血。血色素仅有3.8g的小涵通过绿色通道被送至新华医院儿科急诊，经腹部CT检查，医生发现孩子的胰腺有多发占位。
为什么会出现如此严重的贫血？胰腺占位是什么肿瘤？贫血与肿瘤什么关系？复杂且严重的病情让医生们心生诸多疑问。新华医院儿童实体肿瘤多学科团队开展了“集体攻关”。专家组决定为孩子进行消化内镜检查，内窥镜诊治部瞿春莹副主任医师发现，小涵的胃底静脉曲张明显，肿瘤压迫并侵犯十二指肠降部，创面溃疡出血，贫血原因找到了。为进一步明确肿瘤性质，瞿春莹在胃镜超声引导下进行了细针穿刺活检，病理诊断为：神经内分泌肿瘤。
“如此全胰腺受累的肿瘤即便在成人中也极为罕见。”经验丰富的吴晔明教授表示，在几十年执医生涯，如此全胰腺病变的病例也是第一次见到。经过多种尝试，医生决定为小涵行全胰腺切除术。术前，儿普外科利用三维重建技术，对患儿的多个关键部位进行了精准测量和规划，以确保手术中的每一个步骤都能精确无误。12个小时手术后，手术顺利完成。
据悉，未来，小涵将需要通过微泵胰岛素替代自主调控血糖，并接受后续的治疗和康复。
新华医院儿童实体肿瘤团队方面表示，儿童实体肿瘤是致病原因复杂、治疗难度很大的疾病，需要多学科团队密切合作。专家提醒，有家族遗传病史的人群，一定要定期进行体检和基因检测，以便及时发现并治疗潜在的健康问题。(完)
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彼得（保罗·路德 Paul Rudd 饰）和佐伊（拉希达·琼斯 Rashida jones 饰）订婚了。在佐伊兴奋地向姐妹们报喜之时，彼得却发现自己居然找不出可以来做伴郎的死党。在走投无路的情况下，彼德开始了寻找伴郎的“相亲”过程。 寻找伴郎的过程并不顺利，直到他遇到了神奇希德尼（杰森·西格尔 Jason Segel 饰）。希德尼激发出来不善于交际的彼得内心深处的潜能，俩个人成为无话不谈的朋友，曾至还组成了一个乐队。他们没完没了的聊天、打游戏、遛狗，几乎每天24个小时都粘在一起，这种狂热的关系最终影响到了彼得和未婚妻佐伊的感情。佐伊受不了自己的未婚夫满脑子装着另外一个男人，于是向他发出最后通牒，让他在哥们和自己中做出一个选择。
……中新网上海5月7日电 (记者 陈静)6岁的小涵(化名)罹患由罕见基因突变引起的胰腺内分泌肿瘤，其病情复杂而扑朔迷离。记者7日获悉，上海的多学科专家剥茧抽丝，细致检查、分析，让小患者的病因真相大白。多学科专家合力完成全胰腺切除术，小朋友转危为安。
上海交通大学医学院附属新华医院(下称：新华医院)儿普外科吴晔明教授7日解释，孩子的病因是由VHL基因突变引起的内分泌肿瘤。VHL基因也称：Von Hippel-Lindau基因。它发生突变会导致血管异常增生，进而可能在全身产生肿瘤。这种疾病的遗传方式为显性遗传，患者的一级或二级亲属都属于高危人群，需要终生密切随访。
据了解，小涵的妈妈曾因颅内血管母细胞瘤进行手术治疗，这个细节引起了医生们的高度警惕。基因检测显示，孩子病情十分严重，属于高危组。
据悉，小涵在很小的时候就发现患有高血红蛋白血症，父母带其多处求医也没能弄清楚原因。今年初，小涵突然出现乏力症状，被诊断为严重贫血。血色素仅有3.8g的小涵通过绿色通道被送至新华医院儿科急诊，经腹部CT检查，医生发现孩子的胰腺有多发占位。
为什么会出现如此严重的贫血？胰腺占位是什么肿瘤？贫血与肿瘤什么关系？复杂且严重的病情让医生们心生诸多疑问。新华医院儿童实体肿瘤多学科团队开展了“集体攻关”。专家组决定为孩子进行消化内镜检查，内窥镜诊治部瞿春莹副主任医师发现，小涵的胃底静脉曲张明显，肿瘤压迫并侵犯十二指肠降部，创面溃疡出血，贫血原因找到了。为进一步明确肿瘤性质，瞿春莹在胃镜超声引导下进行了细针穿刺活检，病理诊断为：神经内分泌肿瘤。
“如此全胰腺受累的肿瘤即便在成人中也极为罕见。”经验丰富的吴晔明教授表示，在几十年执医生涯，如此全胰腺病变的病例也是第一次见到。经过多种尝试，医生决定为小涵行全胰腺切除术。术前，儿普外科利用三维重建技术，对患儿的多个关键部位进行了精准测量和规划，以确保手术中的每一个步骤都能精确无误。12个小时手术后，手术顺利完成。
据悉，未来，小涵将需要通过微泵胰岛素替代自主调控血糖，并接受后续的治疗和康复。
新华医院儿童实体肿瘤团队方面表示，儿童实体肿瘤是致病原因复杂、治疗难度很大的疾病，需要多学科团队密切合作。专家提醒，有家族遗传病史的人群，一定要定期进行体检和基因检测，以便及时发现并治疗潜在的健康问题。(完)